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症状性癫痫综合征的临床表现(一)

中国精神健康网来源:未知文章点击数:时间:2014-09-26所属栏目:临床表现

摘要:症状性癫痫综合征系指有明确病因的癫痫。胚胎形成以后,因种种原因导致脑结构性变化或代谢性异常形成癫痫病灶。其特点是:临床上除各种类型的癫痫发作外,尚有原发病的各种不同症状。因而临床上常称这类癫痫为继发性癫痫或获得性癫痫。此外,尚有一部分癫痫虽为症状性癫痫,但又难以发现其确切病因,对这类癫痫我们称之为隐源性癫痫,仍属继发性癫痫的范畴。

症状性癫痫综合征系指有明确病因的癫痫。胚胎形成以后,因种种原因导致脑结构性变化或代谢性异常形成癫痫病灶。其特点是:临床上除各种类型的癫痫发作外,尚有原发病的各种不同症状。因而临床上常称这类癫痫为继发性癫痫或获得性癫痫。此外,尚有一部分癫痫虽为症状性癫痫,但又难以发现其确切病因,对这类癫痫我们称之为隐源性癫痫,仍属继发性癫痫的范畴。常见的症状性癫痫综合征临床表现介绍如下&mdash &mdash

1.婴儿痉挛症

婴儿痉挛症 (infantile spasm)是不同病因导致的婴儿期癫痫,常伴精神运动发育迟滞。由West(1841)首先报道,也称West 综合征,本病病因不清,特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。

患儿多在1 岁前发病,高峰为4~7 个月,男婴多见,通常表现特征性痉挛、精神运动发育迟滞及高波幅失律EEG 三联征,痉挛为屈曲性、伸展性、闪电样或点头样,常为多种类型组合。本病分为症状性及特发性两类,症状性多有脑损伤史或明确病因,表现精神运动发育迟滞,可见神经系统体征或神经影像学异常;特发性较少见,无脑损伤史、明确病因、神经系统体征或神经影像学征象。各导联不规则、不同步高幅慢波,并伴以不规则尖波、棘波、棘慢波、多棘波,呈高度失律脑电图改变。

2.Lennox-Gastaut 综合征(LGS)

也称小运动发作(minor motor seizures),是儿童难治性癫痫综合征,以某些类型癫痫发作、常伴精神发育迟缓及典型EEG 改变为特征,占儿童癫痫4.2%~10.8%。Gibbs 等(1939)首先描述LGS 的EEG 特点,与典型失神发作3 次/s 棘慢波综合(SSW)相比,LGS 为2.5 次/s 以下棘慢波综合,称小发作变异型 (petit mal variant,PMV),提示慢SSW 病人有严重的难以控制的癫痫发作。其后Lennox 和Gastaut 详细论述其症状学与EEG 变化关系,后人命名为Lennox-Gastaut 综合征。

症状性LGS 病因包括产前、围生期及产后因素,先天性脑发育及代谢异常、感染、外伤等,10%~20%的病例出现LGS 前曾患婴儿痉挛症。通常4 个月~11 岁发病,4 岁前多见,1~2 岁最多,男女之比1.4∶1~3.3∶1。常伴精神发育迟滞,60%的患儿有脑病史。患儿同时出现两种或以上发作是LGS 重要特征,常见强直性发作和非典型失神发作,也可见失张力发作、肌阵挛性发作、GTCS 和单纯部分性发作,发作很频繁,常发生癫痫状态。20%~60%的LGS 患儿发病时即有智能障碍,75%~90%发病数年后有智能障碍。智能障碍与发病早晚有关。半数患儿出现行为异常,表现多动症或攻击性、破坏性行为。半数患儿神经系统及影像学检查无异常,其余可伴脑瘫、言语异常等神经功能缺失。

发作时EEG 背景活动异常,有<3Hz 棘慢波,常可见多灶异常。通常清醒时EEG 背景活动异常,1~2.5 次/s 棘慢波综合(SSW)是显著特征,常普遍同步出现,一侧性也相当常见,少数为局灶性分布,额部最显著。

3.少年型脑苷脂沉积病

又称少年型(Ⅲ型)Gaucher 病,是常染色体隐性遗传葡糖脑苷脂贮积病(glucocerebrosidosis)。患儿多在10 岁内发病,神经系统表现慢性进行性智力减退、小脑性共济失调、痫性发作如肌阵挛癫痫,锥体外系症状如手足徐动、震颤和肌张力障碍等。EEG 表现弥漫性6~10Hz 复性棘慢波和节律性尖波,6~10Hz 光刺激可诱发肌阵挛发作。

文章网址:http://www.chinajs120.com/dx/lcbx/2014/0926/58672.html

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