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良性癫痫之早发型良性儿童枕叶癫痫的临床表现

中国精神健康网来源:未知文章点击数:时间:2014-09-26所属栏目:临床表现

摘要:早发型良性儿童枕叶癫痫(EBOS),又称panayiotopoulos综合征,是一种良性、特发性、与年龄和部位相关的癫痫综合征,起病年龄多在3~6岁,高峰发病年龄为5岁。早发型良性儿童枕叶癫痫占13岁以内儿童癫痫的6%,仅次于儿童良性癫痫伴中央颞区棘波。临床主要表现为眼偏转、呕吐等植物神经症状、夜间发作及发作间期后头部痫样放电,发作以睡眠中的偏转性发作为主。

早发型良性儿童枕叶癫痫(EBOS),又称panayiotopoulos综合征,是一种良性、特发性、与年龄和部位相关的癫痫综合征,起病年龄多在3~6岁,高峰发病年龄为5岁。早发型良性儿童枕叶癫痫占13岁以内儿童癫痫的6%,仅次于儿童良性癫痫伴中央颞区棘波。临床主要表现为眼偏转、呕吐等植物神经症状、夜间发作及发作间期后头部痫样放电,发作以睡眠中的偏转性发作为主。

特征性发作表现为一组症候,包括呕吐等植物神经失调、行为异常、眼球偏斜、意识障碍等,可继发全面性惊厥发作。发作早期可仅表现为苍白、出汗等植物神经症状,伴或不伴行为障碍。眼球偏斜和呕吐出现于大多数发作中,但可以缺如。可伴发尿、便失禁和瞳孔扩大。

★ 发病年龄为1~13岁,80%发生于3~6岁,男女发病无差异。

★ 一般不发生视幻觉、口部及咽喉运动及自动症。发作过程中逐渐出现不同程度的意识障碍甚至丧失,10%~20%的患儿发作始终完全清醒。呕吐发作发生于2/3的病例,可见于发作各期,通常发生于早期,表现为单次或频繁、轻度或剧烈的发作性呕吐。

★ 眼球偏斜是本症最常见的表现之一。通常表现为双眼偏移至一侧极限,头部偏向同侧。持续时间数分钟至数小时不等。眼球可持续偏向一侧,也可呈间断性偏斜,偏斜的眼球瞬间回到中线并很快再次偏斜。常伴以意识障碍。

★ 发作期可见其他植物神经症状,例如:青紫,瞳孔缩小,循环、呼吸和体温调节障碍,唾液分泌亢进,胃肠运动失调,头痛或头部不适感等。发作性晕厥见于本症1/5的发作,可作为本症的主要表现,不伴有癫痫发作的其他症候,也可继以全面性惊厥。

★ 发作后期部分病例出现半侧阵挛,或进展至全面性强直阵挛发作,少数病例出现强直伴青紫发作。

★ 本症发作持续时间一般较长,约40%的发作呈植物神经性癫痫持续状态,持续可长达数小时。其余60%的发作持续时间也常达5~10分钟以上。

★ 发作多数与睡眠关系密切,约2/3的患儿发作仅发生于夜间睡眠期,其余1/3的发作发生于白天,或无明显昼夜特点。

作为良性癫痫的儿童良性枕叶癫痫首选丙戊酸钠治疗,愈后多数良好。继发性者用药物治疗无效可考虑采用手术治疗,当枕叶病变被检出之后,切除病变及其周围异常放电的脑组织,多数可获得满意的疗效。

文章网址:http://www.chinajs120.com/dx/lcbx/2014/0926/58691.html

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